Manifestaciones orales de la mucopolisacaridosis IV A (síndrome de Morquio A): reporte de 5 casos / Oral manifestations of mucopolysaccharidosis IV A (Morquio syndrome A): report of 5 cases

Antecedentes: la mucopolisacaridosis IV A (MPS IVA) o Morquio A, enfermedad metabólica que es causada por desórdenes hereditarios debido a una deficiencia de enzimas lisosomales (N-acetilgalactosamina-6 sulfatasa), es una patología poco frecuente y se encuentran pocos reportes bibliográficos acerca de las manifestaciones bucales. Objetivo: identificar las manifestaciones bucales presentes en 5 pacientes con MPS IVA. Métodos: los pacientes tenían diagnóstico confirmado de la enfermedad por medio de revisión de parcial de orina, estudio de leucocitos y recuento de fibroblastos. Se realizó un examen extraoral e intraoralmente, observando la presencia de alteraciones en tejidos blandos (macroglosia e hiperplasia gingival) y tejidos duros; se examinó el tejido dental en busca de hipoplasias del esmalte, así como de caries, mediante el uso del explorador, y anomalías en la erupción, teniendo en cuenta forma, tamaño y número de dientes presentes en boca. Resultados: 5 pacientes, dos de género masculino y tres del femenino, en edades entre 18-28 años, presentaron MPS IVA, subtipo moderado(2) y subtipo severo(3). Al examen clínico extraoral se observaron pigmentaciones melánicas generales y efélides labiales en los 5 casos. Presentaron perfil clase II con tercios asimétricos (tercio superior aumentado), sellado labial incompetente y biprotrusión marcada en los 5 casos. Al examen intraoral presentaron paladar aplanado (3 casos), macroglosia (1 caso), gingivitis marginal (2 casos), microdoncia (2 casos), en los pacientes con subtipo severo. Se observó hipoplasias del esmalte, diastemas, disminución en el número de dientes debido a exodoncias realizadas, y secuencia de erupción normal en los 5 casos. Entre otros hallazgos, tenían experiencia de caries, fosas profundas y limitación de la apertura bucal

Diferencias histológicas de la mucosa oral en personas sanas entre 15 y 65 años de edad / Histologic differences of oral mucosa in healthy people among 15 and 65 years of age

PROPOSITOS: reconocer e identificar los cambios histológicos que se presentan en las mucosas gingival, palatina y del carrillo, en diferentes rangos de edad, y verificar si con el aumento de la edad se presentan cambios paulatinos en dichas mucosas. METODOS: la población de este estudio comprendió los pacientes de la Facultad de Odontología de la Pontificia Universidad Javeriana de Bogotá, Colombia, quienes de manera voluntaria aceptaron formar parte del estudio. La muestra consistió en 46 biopsias tomadas de 26 pacientes. Se tuvieron encuenta los siguientes criterios de inclusión: buen estado nutricional, ausencia de hábitos, edad entre 15 y 65 años, y ausencia de compromiso sistémico. Las variables estudiadas fueron la edad en relación con los tipos de mucosas con las diferencias histológicas. El análisis se realizó por medio de medidas de tendencia y la prueba del Chi cuadrado. CONCLUSIONES: histológicamente, no se presentaron cambios significativos, relacionados con el aumento de la edad; la mucosa gingival presentó más cambios histológicos que los otros tipos de mucosa, pero no estuvieron relacionados con el incremento de la edad; la morfología da las crestas y papilas no varió con el incremento de la edad; la hiperplasia de los estratos epiteliales se presentó como una característica predominante sobre la hipertrofia o la atrofia y no hubo relación directa con la edad.